AFLP syndroom

Terug naar week 37

Fatty Liver

AFLP is een afkorting van "Acute Fatty Liver in Pregnancy", oftewel een acute leververvetting tijdens zwangerschap. Fatty Liver is een aandoening die normaal gesproken bij alcoholisten voorkomt, en ontwikkelt zich over langere tijd onder toedoen van overmatig alcoholgebruik. De lever is dan niet in staat om de alcohol voldoende snel te verwerken, en wordt in plaats daarvan omgezet in vet en opgeslagen in de lever. Als dat maar lang genoeg doorgaat, houdt de lever uiteindelijk op te functioneren.

Er is maar een doorslaggevende manier om Fatty Liver vast te stellen, en dat is door middel van een bioptie, waarbij dus een stukje leverweefsel wordt weggenomen en geanalyseerd. Indien de levercellen geïnfiltreerd zijn met vetten, dan is er sprake van Fatty Liver. Je kunt je voorstellen dat een bioptie geen flauwekul is, daarom wordt dat lang niet altijd gedaan. Symptomen die vaak ook aanwijzingen geven zijn: verhoogde enzymenniveaus van de lever, een verlaagde glucosespiegel (bloedsuikerspiegel), langere bloedstollingstijden, een hogere bloeddruk, misselijkheid, geen eetlust, braken, kortom de patient voelt zich beroerd.

Wat is AFLP?

In sommige gevallen ontstaat in het derde trimester van een zwangerschap een vergelijkbaar ziektebeeld. Het vervelende aan deze vorm is dat het acuut is, m.a.w. het ontwikkelt zich zeer snel: in de loop van enkele uren. Daarnaast zijn een aantal van de symptomen (misselijkheid e.d.) zeer gebruikelijk in een gevorderde zwangerschap, dat maakt het lastig om een goede diagnose te stellen.

AFLP ontstaat dus niet door alcoholgebruik tijdens de zwangerschap en het ontwikkelt zich alarmerend snel. AFLP is zeldzaam, het komt in een op de 13.000 tot 16.000 zwangerschappen voor. Er is dus weinig gelegenheid geweest om er onderzoek naar te doen. Om die reden is ook niet bekend hoe het precies ontstaat, en erger nog, het wordt ook vaak niet direct herkend door artsen. Met mogelijk zeer ernstige gevolgen.

Wat wel bekend is, is dat er bij AFLP een wisselwerking is tussen het ongeboren kind en de lever van de moeder. De geboorte van het kind is daarom ook de (enige) oplossing. Hoe sneller hoe beter, aangezien de vooruizichten voor zowel de moeder als de baby in rap tempo slechter worden. Nadat AFLP gediagnostiseerd is, wordt daarom ook al snel tot een keizersnede besloten. Na geboorte van het kind volgt ofwel onmiddelijke verbetering van de toestand van de moeder, of er volgt eerst nog een periode van 24 tot 48 uur van verslechtering voor dat verbetering optreedt.

Is het ernstig?

Behoorlijk. Niet alleen is het lastig te herkennen, maar de gevolgen voor moeder en kind zijn heel groot. In dertig procent van de gevallen overleeft het kind het niet, en in 20 procent van de gevallen overlijdt de moeder. Indien de moeder het wel overleeft, volgt in veel gevallen coma, een langdurige opname in de intensive care unit, en vaak is ook een levertransplantatie nodig. Dit vanwege de zeer ernstige schade die de lever meestal oploopt, scheuren van de lever bijvoorbeeld. Daarnaast is het bloedstollend vermogen vaak zo ver terug gelopen dat allerlei ernstige bloedingen op kunnen treden. Ook de nieren en andere organen krijgen een behoorlijke klap als gevolg van de problemen met de lever.

Een goede diagnose is dus letterlijk van levensbelang. De gynaecologen die wij gesproken hebben, hebben het stuk voor stuk in hun carrière van 15 tot 20 jaar slechts twee of drie keer meegemaakt. Vrijwel alle patiënten zijn in die gevallen overleden, een enkeling heeft het overleeft, vaak met een levertransplantatie. We hebben dus erg, erg veel geluk gehad dat we er heel vroeg bij waren, doordat Wilma goed naar haar lichaam luisterde en dat we een gynaecoloog troffen, dr. Heffernan, die het zaakje niet helemaal vertrouwde en meteen bloedonderzoek liet uitvoeren..

En nu?

Met Wilma gaat het goed, alleen is ze nog heel erg snel vermoeid, haar lever is drie weken na de geboorte goed op weg om zich te herstellen. Het zal nog wel een paar maanden duren voor het helemaal achter de rug is, maar we mogen niet klagen.

Het is niet bekend of er erfelijke factoren in het spel zijn. Er zijn aanwijzingen dat er een wisselwerking zou kunnen zijn tussen een genetische conditie van de moeder en een stofwisselingsstoornis bij het kind. In dat geval zou de herhalingskans 25% zijn, maar er zijn eigenlijk maar bitter weinig gegevens over bekend. Eventuele toekomstige zwangerschappen zullen hierom automatisch als hoog risico aangemerkt worden, zodat de zaak nauwlettend in de gaten gehouden wordt.

Maar zover is het voorlopig nog niet...